Därför kräver lungfibros ökad kunskap i primärvården

Lungfibros är en dödlig sjukdom. Den är också ovanlig och har ett smygande förlopp, vilket gör att diagnos ofta dröjer och den drabbade får därför inte rätt behandling i tid. Men utvecklingen går framåt. Viktiga steg är mer kunskap i primärvården och att patienterna snabbt får komma till specialist. /TEXT LINDA SWARTZ

Varje år får 300–600 personer i Sverige diagnosen lungfibros, men det verkliga antalet sjuka antas vara högre. Vissa har fått vänta flera år från det att de söker hjälp för sina symtom till att de kan påbörja en bromsande behandling. Ju tidigare bromsmediciner sätts in, desto mer av den fungerande lungvävnaden kan räddas.
Ett skäl till de långa utredningstiderna är just att sjukdomen är ovanlig. Och att det skulle handla om lungfibros är i regel inte det första en allmänläkare i primärvården misstänker. Jesper Magnusson, som är lungspecialist på Sahlgrenska sjukhuset i Göteborg, har stor förståelse för att det är en svår situation i primärvården.
– Läkare i primärvården har så många sjukdomar att hantera. Det kan vara svårt att känna till lungfibros, som ju är en sällsynt sjukdom.
Han skulle vilja att det spred sig en ökad medvetenhet om de specifika symtomen.
– Det skulle vara till stor nytta om fler läkare fick kunskap om att de ska reagera när de hör ett visst ljud i stetoskopet – att de då ska de tänka lungfibros. Det skulle vara en enkel trigger för att sätta i gång en utredning.
Ljudet som Jesper Magnusson beskriver är ett knaster i nedre delen av lungorna vid inandning, lite som när man drar isär ett kardborreband. Ljudet finns nästan alltid på båda sidorna och är ett karakteristiskt första tecken på lungfibros.
Ett viktigt steg mot bättre lungfibrosvård är alltså enligt Jesper Magnusson ökad kunskap i primärvården. Där får han medhåll av Riksförbundet Hjärt-Lungs ordförande Anders Åkesson:
– Diagnosen dröjer alldeles för länge, med tanke på hur dödligheten ser ut. Om man inte får behandling är överlevnaden bara tre till fem år, säger han.
Anders Åkesson påpekar också att det är stor ojämlikhet över landets regioner i hur många som diagnosticeras och får behandling.

När en läkare misstänker lungfibros remitteras patienten till specialistvården. Där finns flera flaskhalsar för snabb och adekvat vård: tillgången till högupplöst datortomografi av lungorna (HRCT), thoraxradiologer som kan tolka röntgenbilderna samt möjligheten till en så kallad multidisciplinär konferens. Där samlas flera specialister och bedömer olika faktorer kring patientens sjukdom för att kunna ställa en säker diagnos. (Läs mer om detta i faktarutan intill.)
– Tyvärr ser vi i Riksförbundet HjärtLung ingen tendens till fler multidisciplinära konferenser, trots att det är en förutsättning för god vård vid lungfibros, säger Anders Åkesson.
Jesper Magnusson ser ett besläktat problem: att det behövs mer personal med rätt kompetens. Det saknas inte bara lungläkare – det fattas folk inom alla yrkesgrupper som krävs för att skapa ett komplett team kring patienten: sjuksköterskor, fysioterapeuter, arbetsterapeuter, dietister och kuratorer.

Anders Åkesson lyfter fram att det psykosociala omhändertagandet är avgörande för patientens livskvalitet.
– Även om du får behandling med bromsande läkemedel försvinner inte din ångest.
Han vill understryka att även om primärvården startar utredning tidigare och specialisterna blir snabbare på diagnos och behandling, så tror han att en framtida centralisering av lungfibrosvården är nödvändig. En riksdagsmotion på det temat lämnades in under hösten av Stig Bergheden (M).
Ett inslag som Jesper Magnusson vill se mer av i lungfibrosvården är möjligheten till lungtransplantation. Han arbetar själv med transplantation av lungor.
– Det är viktigt att läkare tänker på transplantation som en möjlighet mycket tidigare i förloppet, eftersom detta är en singelorgansjukdom. Det är mycket värre att komma på tanken då det kanske är för sent.
Förutom det kliniska arbetet ägnar sig Jesper Magnusson sig åt forskning om lungfibros. I Sverige pågår kliniska prövningar av behandlingar och omvårdnadsinsatser, men Jesper Magnusson säger att Sveriges lungfibrospatienter utgör ett för litet underlag för framtagande av nya läkemedel. För det krävs multicenterstudier i flera länder.
Enligt Anders Åkesson är framväxten av bromsande läkemedel en fantastisk utveckling, men sjukvården har inte riktigt hängt med.
– Före 2015 fanns det inga bra behandlingar vid lungfibros, därför har det tidigare inte varit så stort fokus på att identifiera sjuka. Men nu finns det mycket att göra för att bromsa sjukdomen, vilket kräver mer av vården./P

Jesper Magnusson

Anders Åkesson